发布日期：2024-07-26 03:06 点击次数：161
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沿路来学习今天这则病例~
撰文 | 凌
高血压激发的？
男性患者，62岁，因“行径后乏力、胸闷憋气3月余，加剧2周”入院。
3个月前：患者感行径后乏力、胸闷憋气，当地病院就诊议论“性腹黑病”，经降压及利尿剂解救后症状缓解。
1个月前：上述症状加剧再次就诊，行冠脉造影未见狭隘，超声心动图查验示左室壁豪阔性肥厚，室终止厚约18mm，议论“肥厚型”不以外，再次赐与利尿剂解救后好转。
2周前：患者病情加剧，遂再次就诊，门诊以“心力缺少心肌病”收入院。
既往史：“高血压”病史5年偷偷撸，最高血压140/90mmHg，平日服用，血压适度尚可；阵发性房颤病史2年，未服用抗凝药物，无冠心病、心肌梗死病史，无烟酒等不良深爱。无腹黑疾病家眷史及遗传史。
肉体查验：T 36.2℃，P 89次/分，R 19次/分，BP 133/90mmHg。眼睑无紫癜，舌体肥硕，可见齿痕，双肺呼吸音清，可闻及小数湿性啰音。心率89次/分，心律规章，心音可，各瓣膜听诊区噪音未闻及病感性噪音，双下肢轻度可凹性水肿。
入院初步会诊：
①急性心力缺少？高血压性腹黑病？肥厚型心肌病？
②高血压（1级，低危）
③阵发性心房轰动
完善实验室查验：血生化除Cr 152μmol/L、K 5.45mmol/L外，其余无非常；血轻链：免疫球卵白κ 0.73g/L，免疫球卵白λ 3.39g/L，κ/λ 0.22；免疫固定电泳：L轻链阳性；尿轻链：免疫球卵白κ 11.8mg/L，免疫球卵白λ 663mg/L，κ/λ 0.2；24小时尿卵白定量：0.94g，肌钙卵白0.203ng/mL；BNP 2630pg/ml尿卵白（±）。
心电图示窦性心律、肢体导联低电压、胸导r波递加不良、ST-T转换。超声心动图示左房前后径50mm，左室舒张末期内径41mm，右房49×63mm，右室前后径25mm，室终止厚度17mm，左室后壁厚度13mm，LVEF 49%，E/e'= 41.3，室终止可见雀斑样回声增强（图1）。
图1超声心动图
边治边查，穿刺活检得出终末成果
该患者后续完善骨髓穿刺示三系增生，浆细胞比例增高占13%，可见稚子浆细胞；骨髓活检HE及PAS染色示骨髓增生相当活跃（>90%），浆细胞比例增高，成片状散播。
流式细胞学：非常细胞群占有核细胞的4.02%；抒发CD38、cLambda、CD200、部分抒发CD138，弱抒发CD27；
脂肪活检：刚果红染色阳性，偏振显豁微镜示苹果绿色双折光（图2）。
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图2 脂肪活检
最终该患者会诊为？
连累裁剪： 叶子
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